Wrodzone Wady Wewnątrzkanałowe

NEURODYSRAFIA

Definicja

Heterogenna grupa anomalii związanych z upośledzeniem zamknięcia struktur linii środkowej w fazie indukcji grzbietowej (3-5 tydzień życia zarodkowego)

Klasyfikacja kliniczna

• Wady otwarte:
  • przepuklina rdzeniowa
  • przepuklina oponowo-rdzeniowa
• Wady zamknięte:
  • tylna przepuklina oponowa
  • przepuklina tłuszczowo-oponowo-rdzeniowa
  • przepuklina tłuszczowo-rdzeniowa
  • przepuklina torbieli hydromielicznej

• Wady zamknięte utajone:
  • rozszczepienie rdzenia (SCM)
  • wodordzenie
  • jamistość rdzenia
  • grzbietowa zatoka skórna
  • zaburzenia rozwojowe nici końcowej
  • grzbietowa torbiel neurenteryczna
  • tłuszczak podtwardówkowy
  • guzy dysontogenetyczne

Epidemiologia

• 2-3/1000 urodzeń
• 800-1150 dzieci rocznie
• 1/2 stanowi przepukliny oponowe i oponowo-rdzeniowe mózgowia i rdzenia

Objawy Kliniczne

• Wrodzona skolioza lub kifoskolioza
• Towarzyszące inne deformacje kończyn
• Objawy neurologiczne - zaburzenia motoryki i czucia w zakresie kończyn dolnych, i zwieraczy, zaburzenia neurowegetatywne
• Towarzyszące wady CSN, układu moczowo-płciowego, pokarmowego i oddechowego
• Typowe manifestacje skórne
• Współwystępujące guzy wewnątrzkanałowe

ZASADY POSTĘPOWANIA TERAPEUTYCZNEGO

• BADANIE KLINICZNE
  • ORTOPEDYCZNE
  • NEUROLOGICZNE
• DIAGNOSTYKA OBRAZOWA
  • RTG konwencjonalne
  • Tomografia Komputerowa
  • Rezonans Magnetyczny

• ZABIEGI CHIRURGICZNE
• REHABILITACJA

Wskazania Do Zabiegu Chirurgicznego

• wystąpienie lub nasilenie istniejących objawów neurologicznych
• postęp deformacji kręgosłupa
• zatrzymanie postępu deformacji kręgosłupa
• uwolnienie struktur rdzenia i korzeni nerwowych
  od przeszkód śródkanałowych

Cel Zabiegu

• zatrzymanie postępu deformacji kręgosłupa
• uwolnienie struktur rdzenia i korzeni nerwowych
  od przeszkód śródkanałowych

Każdy pacjent z deformacją kręgosłupa współistniejącą z objawami neurologicznymi
lub innymi deformacjami narządu ruchu wymaga kompleksowej diagnostyki neurologicznej i ortopedycznej oraz wysoce specjalistycznych technik obrazowania kręgosłupa i kanału kręgowego.

 Info:

Szpital ortopedyczny Zakopane